自身免疫性疾病

概述

免疫系统是机体阻止微生物和其它外源物质进入的屏障。主要由两个部分组成。一个是 B淋巴细胞，可以产生抗体而抗体是一种可以攻击外源物质并将其清除出体外的蛋白；这就是人们常说的体液免疫系统。另一个由特殊的白细胞即T淋巴细胞组成，它可以直接攻击外源物质；这也被称为细胞免疫系统。免疫系统的两个组成部分都要逐渐发育成熟。婴儿出生以前唯一的保护是由母亲提供的抗体。机体与外源性物质接触后，T淋巴细胞会发挥保护作用，抗体也会逐渐成熟。在人的一生中，免疫系统逐步形成一个庞大的记忆库，包含了识别的对人体有害或者无害的物质和微生物。疫苗就是利用这个过程来增强免疫记忆，将那些不再致病的毒力减弱或灭活的细菌和病毒入体内，这样机体将来再接触这些细菌和病毒，免疫系统就会识别它们并且产生抗体，从而保护机体不被感染。

正常情况下，免疫系统能够区分“自我”和“非自我”的物质，只识别和攻击“非自我”的物质，这是期望的免疫应答，但是并不总是这样。当一个人进行器官移植后，免疫系统会正确的识别这个器官为“非自我”的物质（除非器官来自同卵双生的双胞胎中的另一个）并且出现排斥反应。为了防止免疫排斥，器官移植的患者必须终生服用药物来减少免疫系统的活性（免疫抑制剂）。

自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是由于机体免疫系统对自身组织发生不恰当的免疫应答导致的疾病。有时机体免疫系统不能将自身一个或多个组分识别为“自我”，并产生自身抗体，这些抗体攻击自身细胞、组织和/或器官。从而导致炎症和损伤，引起自身免疫性疾病。

自身免疫病的病因还不清楚，但是许多患者对自身免疫病具有先天易感性。由于正常细胞与传染性微生物在部分结构上具有相似性，所以少数类型的自身免疫病（例如风湿热），是由细菌和病毒引发免疫应答，然后产生的抗体或T细胞攻击正常细胞所引起的。

自身免疫病分为两种基本类型：自身免疫过程侵犯多器官（系统性自身免疫性疾病）和单一器官或组织（局限性自身免疫性疾病）。可是，由于局限性自身免疫性疾病经常扩展到所针对的组织外，间接影响到机体其它器官和系统，从而使两个类型之间的区别变得不明显。最常见的自身免疫性疾病包括：

系统性自身免疫性病

• 类风湿性关节炎和幼年型类风湿性关节炎［累及关节、肺（少见）、皮肤］
• 狼疮[系统性红斑狼疮]（累及皮肤、关节、肾脏、心脏、脑、红细胞、其它）
• 硬皮病［累及皮肤、肠、肺（少见）］
• 干燥综合征（累及唾液腺、泪腺、关节）
• 肺肾综合征（累及肺、肾）
• Wegener肉芽肿（累及血管、窦道、肺、肾）
• 风湿性多肌痛 （累及大肌肉群）
• 格林-巴利综合征（累及神经系统）

局限性自身免疫疾病

• 1型糖尿病（累及胰岛）
• 桥本甲状腺炎、突眼性甲状腺肿（累及甲状腺）
• 乳糜泻、克隆氏病、溃疡性结肠炎（累及胃肠道）
• 多发性硬化（对于多发性硬化是否属于自身免疫疾病一直存在争议）
• 阿狄森病（累及肾上腺）
• 原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎、自身免疫性肝炎
• 颞动脉炎、巨细胞动脉炎（累及头颈部动脉）

为了得到一个更加完整的关于自身免疫病的表格请访问Patient Information page的American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.

在某些情况下，一个人可以患有一种以上的自身免疫病。例如，患有阿狄森病的人常常同时患有1型糖尿病，而患有硬化性胆管炎的人也会同时患有溃疡性结肠炎。

在某些情况下，抗体并不直接作用于特定的组织或者器官；例如， 抗磷脂抗体可以和血液中的凝血蛋白发生反应，导致血管中形成血块（血栓形成）。

自身免疫病的诊断、评估和监测是通过对血液中自身抗体的检查，同时联合评估炎症、器官功能和临床表现的血液检查，以及非实验室检查如X线等来共同完成。虽然自身免疫性疾病偶有自愈，但目前还无法治愈。许多人可能经历了突然起病、暂时缓解，其他患者也可能经历慢性症状或病情恶化。自身免疫病的治疗要个体化并随时调整。目的是缓解症状，减小器官和组织损害，保护器官功能。目前正在研究新的治疗方法和对自身免疫性疾病的本质也正在进一步认识。患者应该与医生和专家沟通，获得正确治疗指导。

想获得更多关于特定的自身免疫病的信息，请浏览以下Related Pages。