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检测样本

检测什么？

蛋白C和蛋白S正常情况下在血液中含量很少。它们共同作用抑制血液过度凝固。当血管或组织受伤时，机体开始凝血级联反应，这一过程涉及近20个蛋白因子的逐步激活，直至一个稳定的血凝块形成。这个血凝块避免了出血量的增加并保护伤口直到它愈合。一旦不再需要它时，其他因子会破坏血凝块，以便于它的清除。

凝血酶是一个凝血因子，它可以通过促进或抑制自身的激活来加快或减慢血凝块的形成。机体形成一个通过蛋白C和蛋白S来减慢凝血级联反应的反馈机制。凝血酶首先与血栓调节蛋白结合，然后激活蛋白C。激活的蛋白C（APC）与蛋白S（辅因子）结合共同作用降解凝血因子VIIIa和Va（凝血酶的形成需要这些活化的因子）。这一过程的最终作用是减慢新生凝血酶的产生，抑制血凝块的进一步形成。如果没有足够的蛋白C或蛋白S，或如果两者中的任何一个没有正常运作，那么凝血酶就会不受抑制的大量产生。这样会导致过量的不恰当的血凝块的形成，最终阻塞了静脉血液流动，极少数情况会发生在动脉。

蛋白C和蛋白S的问题可以是遗传性的或获得性的。蛋白C缺乏有两种类型：类型1与含量有关，类型2与功能异常有关。蛋白S以两种形式存在：游离的和结合的，但是只有游离的蛋白S可以与蛋白C结合。蛋白S缺乏有三种类型。类型1是由于含量不足导致的缺乏，类型2是功能异常，类型3是游离蛋白S转变成结合蛋白S。

蛋白C和蛋白S检测可以关注它们的功能（活性）或含量。蛋白C和蛋白S水平下降可能与合成不足或消耗过度有关。由于这两种蛋白都是在肝脏中合成，且都是维生素K依赖的，肝脏疾病，维生素K缺乏或是针对维生素K的抗凝治疗可能导致蛋白C和/或蛋白S水平的下降。弥散性血管内凝血（DIC）状态同时引起全身性的凝血和出血，加速耗尽体内的凝血因子，也包括蛋白C和蛋白S，降低了它们在血液中的浓度。

尽管编码蛋白C和蛋白S的基因发生遗传性突变的情况相对罕见，但是一旦发生它们会导致：

蛋白C或蛋白S合成水平下降
异常的蛋白C或蛋白S不能正常相互结合形成有功能的活化蛋白C复合物
异常的蛋白即使能够结合形成复合物，这个复合物也无法正常降解VIIIa 和 Va因子

当这些突变发生时，它们是相互独立的，且大多数情况下发生在一个蛋白（蛋白C或蛋白S）。基因的改变可能是杂合子（蛋白C或蛋白S基因突变单拷贝）或是纯合子（蛋白C或蛋白S基因突变双拷贝）。一个杂合子突变增加了静脉血栓（VTE）形成发生的危险性，但是任何一个基因的纯合子突变可以引起严重的血液凝固——这可以导致危及生命的新生儿暴发性紫癜或DIC，而且要求终生警惕血栓事件的再发生。

测试样本如何采集？

采集手臂静脉血。

试验

有何用途？

蛋白C和蛋白S的检测一般用于帮助诊断静脉血栓（VTE）的原因，特别是当血栓发生于青壮年（小于50岁）或血栓形成在罕见的部位，例如门静脉或肾静脉或大脑静脉。虽然VTE的即刻治疗不依赖检测结果，一旦患者情况稳定后医生会想要明确血栓形成的原因以及复发的可能性。

蛋白C和游离蛋白S功能检测一般与其他一些用于检查血液高凝状态的检测一起进行，用于筛查凝血因子活性是否正常。基于这些检测结果，蛋白C和蛋白S的含量的检测通常用于寻找因获得性或遗传性原因引起的合成减少的情况以及用于缺乏症的分型。如果缺乏是由于遗传性基因突变，那么所得的蛋白C或蛋白S的含量及其活性程度可以用于帮助判断患者是纯合子还是杂合子突变。

由于有多种情况可以引起蛋白C和蛋白S水平及功能的暂时性改变，当检测结果显示蛋白C或蛋白S活性或含量减低时，应在另一时间复查后再下诊断。如果判定是获得性的缺乏，那么蛋白C和蛋白S浓度可以偶尔用于检测病情的进展——通常由于肝脏疾病引起，或病情的好转——通常由于维生素K缺乏引起。遗传性的改变通常不需要监测，但是医生必须牢记的是当患者处于手术、癌症化疗或使用口服避孕药的情况下，他血栓形成的危险性将增加。

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何时检测？

当患者有血栓事件或血栓形成时要进行蛋白C和蛋白S检测，特别是当患者为青壮年（小于50岁）和/或没有其他会引起血栓形成的明显原因时。然而，蛋白C和蛋白S检测不应在血栓形成后10天内进行，也不能在患者进行抗凝治疗时进行。通常这意味着医生会先治疗患者的静脉血栓（VTE），消除血栓形成即刻的威胁，并给予患者一段有限时间的抗凝治疗（大约3到6个月）。在这一段时间里，医生可以申请其他的检测寻找潜在的疾病或状态，例如肝脏疾病，维生素K缺乏或癌症也可能引起不正常的血液凝固（出血或血栓形成）。

当患者的情况稳定后，医生通常会申请蛋白C和游离蛋白S功能/水平的检测，及其他与血液高凝状态有关的检测，为了帮助判断引起血栓的原因和评估复发的风险。在测定了蛋白C和蛋白S的功能/活性水平后，或同时，可检测它们的浓度（含量）为了判断是否有足够量的蛋白C和蛋白S合成，确定蛋白C和蛋白S缺乏的严重性，区分缺乏症的类型。特别是蛋白S含量的检测，包括游离蛋白S及总蛋白S水平的检测。当确定是获得性时，蛋白C和蛋白S水平可偶尔监测，当医生想要评估病情的进展或好转时（为了了解蛋白水平是进一步下降还是恢复到正常水平）。

尽管蛋白C和蛋白S检测并不被建议作为常规筛查，但是当有近亲患有遗传性蛋白C和蛋白S缺乏症，特别是如果他有严重的或初发于年轻时候的VTE时，往往被建议进行检查。

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试验结果的含义？

蛋白C和蛋白S水平增高不一定意味着有问题。如果蛋白C和蛋白S的活性和浓度都正常，提示凝血调节正常。低蛋白C和蛋白S水平可以导致血栓的过度形成。如果蛋白功能异常（蛋白水平正常但是无法正常工作），凝血过程可能无法得到正常调节。这两种情况都会增加血栓形成的危险，导致静脉血流阻塞，但严重程度取决于缺乏的程度和/或蛋白功能异常的程度。

如上所诉，蛋白S缺乏症有三种类型，这三种类型可以通过实验室检测结果来区分。三种类型总结如下表：

类型	蛋白S功能	游离蛋白 S 抗原	总蛋白 S 抗原
1	降低	降低	降低
2	降低	正常	正常
3	降低	降低	正常

蛋白C和蛋白S浓度下降可见于维生素K缺乏、肝脏疾病、严重感染（炎症）、肾脏疾病、癌症、弥散性血管内凝血（DIC）、HIV、怀孕、血栓形成后即刻以及华法林或肝素抗凝治疗，。这些情况反映了蛋白C和/或蛋白S合成的下降，或消耗的增加。这种情况可能是轻微的且暂时性的（例如怀孕），也可能是严重的或是急性的，慢性的或是进行性的。

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还有什么我需要了解的吗？

如果还存在其他因子缺乏例如抗凝血酶缺乏、或是遗传问题例如V因子Leiden突变或凝血酶原20210突变的话，蛋白C和蛋白S缺乏的情况可以恶化。

当患者必需要进行手术治疗时，含有蛋白C和蛋白S的新鲜冷冻血浆可以用作短期预防性治疗。

活化的蛋白C正被研究作为败血症患者的适宜治疗，但是这一药物通常不用于蛋白C缺乏症患者的治疗。最近，一种蛋白C浓缩物被FDA批准用于蛋白C缺乏症患者的治疗。

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常见问题

1. 我可以做些什么来增加蛋白C和蛋白S的水平？

　　不直接需要。如果您的蛋白C和蛋白S缺乏是暂时性的（例如怀孕或感染），那么它们会自动恢复到正常水平。如果是因为像肝脏疾病这样潜在的原因而导致的话，问题必须要处理。如果您有遗传性的蛋白C和蛋白S缺乏或功能异常，您的医生常会建议您注意降低到其他引起血栓形成的风险，例如降低升高的同型半胱氨酸水平、不吸烟、避免使用口服避孕药。如果必需的话，含有蛋白C和蛋白S的新鲜冰冻血浆可以用作短期预防性治疗（例如手术前），但这不是每日的基础治疗。

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2. 有蛋白C和蛋白S缺乏家族史的人是否应该进行检测？

　　不必要。并不建议常规筛查，因为基因的外显率很低（这意味着即使您有基因的突变，您也不一定就会有凝血问题）。然而，如果您有严重的蛋白C和蛋白S缺乏的家族史或在年轻时有过血栓形成的话，您的医生可能要求进行检测。

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参考文献

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注意：本文是在此处引用的参考文献和医学检验项目在线介绍编辑审核委员会全体成员的经验和研究结果的基础上总结而成。本文由编辑委员会定期审核、更新。任何新引用的文献都会添加到列表中，并且会与原有的参考文献区分开。

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