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凝血因子

又名: 因子分析、血液凝固因子、凝血因子、或各个因子编号（因子I、因子II等）或名称（纤维蛋白原、凝血酶等)
正式名称: [见下表]
相关试验: 凝血酶原时间 (PT); 部分凝血活酶时间(PTT); 纤维蛋白原

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为何检测？

为了确定是否有一个或多个凝血因子的升高、降低或缺乏。

何时检测？

当您有不明原因或长时间的出血、凝血酶原时间 (PT) 或部分凝血活酶时间 (PTT) 检测异常，或与遗传性凝血因子缺乏有关时；当您的医生希望检测因子缺乏的程度和/或治疗效果时需要检测此项目。.

何种样本？

采自肘静脉的血液样本。

是否需要作试验前准备？

不需要。

检测样本

检测什么？

        凝血因子是一组对血液凝固有重要作用的蛋白，当患者有不明原因的出血时，一个可能的原因就是血液中凝血因子水平下降。检测这些因子的水平可帮助医生确定出血的原因和最佳的治疗方案。如果某人有家族性的出血史，也需要进行因子检查。

        大多数情况下，凝血因子的水平是通过检测血液中因子的活性或功能确定的，活性实验可以检测出蛋白水平下降，或蛋白没有正常工作（功能下降），很少会检测凝血因子的抗原水平，凝血因子抗原实验能够说明血液中有多少蛋白，但无法确认其功能是否正常。

        当损伤导致流血时，凝血系统被激活，形成凝块附着在血管上的微孔中，与此同时血液仍然流过血管并防止凝块变得太大。凝血系统由一系列的蛋白组成，这些蛋白一步一步被激活的过程被称为凝血级联反应，最终结果是形成不溶性的纤维蛋白丝，在伤口处连接到成块，并与聚集的血小板碎片形成稳定的血栓。血栓可防止进一步的出血并固定在一处直到受伤区域被封闭。血液凝固是一个动态过程，一旦凝块形成就可激活其他因子，延缓凝固过程并开始血栓的溶解，这个过程称为纤溶。当伤口被封闭后，凝块最终被清除。对于健康人，凝块形成与清除之间的平衡可保证不会继续出血，一旦不再需要凝块的时候凝块就会被清除。

        临床常规检测的有九种凝血因子蛋白（见下表），这些因子用名称或罗马字母表示，有时两者都用。例如，凝血因子II也被称为凝血酶。当一个或多个凝血因子缺乏、生成数量少、或功能不正常时，就会导致过度出血。

凝血因子其他名称
I 纤维蛋白原
II 凝血酶
III
V  
VII  
VIII 抗血友病因子 A
IX 抗血友病因子B
X  
XI  
XIII  

测试样本如何采集？

自肘静脉采集血液样本。

是否需要进行任何试验前准备以保证样本的质量？

不需要任何试验前准备。.

试验

有何用途？

医护人员需要凝血因子水平这一试验以确定该水平是否过低或缺乏，过低或缺乏的凝血因子会降低凝块的形成并导致出血，如果过高则可能会出现过多的血凝块并导致血栓。当进行治疗时，也需要检测凝血因子以对其水平进行检测。

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何时检测？

当某人出现过度出血或淤血，或凝血酶原时间 (PT) 延长，或部分凝血活酶时间 (PTT)延长时就需要进行凝血因子检查，这些检查可用作筛查方法以确定患者是否有凝血问题。

 

        当怀疑某人患有遗传性凝血因子缺乏疾病时可进行因子检查，特别是当很小的时候就有出血表现或有直系亲属患有遗传性因子缺乏症时。当怀疑某人有遗传性缺乏时，还需要检查家庭其它成员以帮助对患者进行诊断，并可明确他们是否是该疾病的携带者或他们自身就有因子缺乏（出于无症状状态或不严重）。

        当患者怀疑有获得性可导致出血的疾病，例如维生素K缺乏或肝脏疾病时，也需要检测凝血因子水平。

        有时，需要对已知因子缺乏的患者进行检测，这样可以明确因子缺乏并评估治疗效果。

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试验结果的含义？

没有找到参考范围？

正常的凝血因子活动度通常意味着凝血功能正常，某个或某几个凝血因子的活性下降意味着凝血功能下降。每个凝血因子必须要有充足的量才能保证正常凝血，但每个因子所要求的水平各不相同。因子检测的结果常常表达为相对于正常值的百分数，例如，当因子VIII检测结果为30%时可认为结果异常偏低。

        凝血因子缺乏可以是获得性的（由于其它疾病）或遗传性的、轻度或严重、长期的或短时期的。遗传性的因子缺乏很少见，并只涉及一个因子或者减少或者缺乏。A型和B型血友病是最为常见的遗传性疾病，它们是X-连锁的因子VIII和因子IX缺乏，因此几乎都存在于男性患者（妇女通常是携带者，她们没有症状或只有轻度出血），其他与X染色体无关的因子缺乏无论男性还是女性都可发现。

        遗传性因子缺乏患者症状的严重程度取决于具体缺乏的因子和该因子含量，每次发作时的症状都有所不同，从牙齿治疗后的过度出血到严重的关节或肌肉内的反复出血。轻度的凝血因子缺乏患者表现的症状较轻，成年后在外科手术后、或外伤、或进行凝血酶原时间 (PT) 或部分凝血活酶时间 (PTT)筛查时可发现因子缺乏。这些严重的因子缺乏患者可能在很年轻时就有初次出血，例如，患有因子VIII, IX, 或XIII缺乏的男婴，可能在他出生后刚刚切除包皮时就出现过度出血。

        获得性因子缺乏可能是由于慢性疾病所致，如肝脏疾病或癌症；也可能是急性疾病所致，如弥散性血管内凝血 (DIC)，该病可以快速消耗凝血因子；或因维生素K缺乏、使用法华令这样的维生素K拮抗剂治疗所致（因子II, VII, IX, 和X的生成需要维生素K）。如果超过一个凝血因子下降，这通常是由于获得性疾病所致。因子下降可能是由于以下原因：

 

  • 由于过度凝血所致的消耗
  • 肝脏疾病
  • 尿毒症
  • 某些癌症
  • 骨髓障碍
  • 接触到蛇毒
  • 维生素K缺乏
  • 抗凝治疗
  • 意外服用法华令抗凝剂
  • 多次输血 (存储的血液单位缺乏凝血因子)

    •  

            多种凝血因子升高可见于急性病、应急状态或炎症，一些因子VIII 持续性升高的患者，其出现静脉栓塞的风险可能会升高。

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    还有什么我需要了解的吗？

    无论是遗传性还是获得性因子缺乏，一旦确定所缺乏的因子就可以根据需要进行补充，可以输入含有所缺失因子的新鲜血浆或新鲜冷冻血浆（FFP），补充浓缩的冷凝蛋白，补充凝血因子（某些因子有商品化的产品），或是使用去氨基精加压素（DDAVP），刺激机体释放更多的因子VIII。当出血、准备手术或牙齿治疗前为了防止过度出血，可使用这些治疗方法。

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    常见问题

    1.  什么是vWF因子?

            vWF因子与因子VIII有关，它可帮助血小板粘附在受伤的血管壁，vWF因子缺乏可导致假性血友病，这是一种遗传性出血性疾病，与因子VIII下降有关。当怀疑有遗传性因子缺乏时，尽管vWF因子可与凝血因子一起进行检测，但由于vWF因子与血小板有关而不是经典的凝血级联反应中的一部分，因此要分别考虑。

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    2.  为什么一些遗传性的出血性疾病比其它类型更严重?

            出血的严重程度因人而异，并取决于异常因子的浓度和/或功能，以及是哪个因子缺乏。那些某个因子缺乏或某个因子活性非常低的患者会有更严重的疾病表现。具有一个正常基因拷贝和一个突变基因拷贝（杂合子）的患者相对于有两个突变基因拷贝（纯合子）的患者而言，出血的严重程度要轻一些。

            因子XII缺乏的患者通常没有症状，这种少见的因子缺乏可导致异常的PTT结果，但不会造成出血性增加。

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    参考文献

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    注意：本文是在此处引用的参考文献和医学检验项目在线介绍编辑审核委员会全体成员的经验和研究结果的基础上总结而成。本文由编辑委员会定期审核、更新。任何新引用的文献都会添加到列表中，并且会与原有的参考文献区分开。

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